| İNTERNET DOKTORU |
| Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği | ||
|
Akdeniz
ülkelerinde ve zencilerde daha sık rastlannan Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği kan
şekeri (glikoz) metabolizmasında hayati önem taşıyan bir enziminin
eksik olması veya yeterince aktif olamamasıdır. Bu eksiklik alyuvarların
yıkımına yol açan iki ayrı hemolitik anemiye (bir türileri derecede
kansızlık) neden olabilir. Bu hastalıkta hasta kişi (bakla vb)
oksitleyici bir maddeyi vücuduna aldıktan 48-96 saat sonra hemoliz
(alyuvarların yıkımı) bulguları ortaya çıkar. Baklanın yol açtığı
ağır hemolitik anemi "favizm" adını alır ve ülkemizde özellikle
ilkbahar aylarında sık görülür. Favizm adı bakladan yapılan
bir tür meze olan Fava’dan gelmektedir.
G6PD eksikliği;vücudumuzda kan şekeri (glikoz) metabolizmasında
hayati önem taşıyan bir enzim olan “Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz
enziminin eksik olması veya yeterince aktif olamamasıdır.Bu eksiklik
bazı hastalıkların veya ilaçların yol açtığı akut hemolitik anemi
ve spontan (kendiliğinden gelişen), kronik (süregen) nonsferositik
hemolitik anemi olmak üzere iki ayrı klinik sendroma neden
olabilir.
G6PD eksikliği, kalıtımsal olarak anne-babadan çocuğa
bir gen vasıtasıyla geçer. Lakin anne-babada bu enzim eksikliği
görülmeyebilir; hastalık anne ya da babanın geninde saklıdır. Enzim
bozukluğu daha çok erkek çocuklarda ortaya çıkar.
G6PD eksikliğine Akdeniz ülkelerinde ve zencilerde daha sık
rastlanır.
G6PD eksikliğinde esas bozukluk; enzimin aktivitesini normalden
daha çabuk yitiren şekliyle yapılmasıdır.Enzim yapılmaktadır fakat
etkin olamamaktadır.
Bu hastalıkta hasta kişi (bakla vb) oksitleyici bir maddeyi vücuduna
aldıktan 48-96 saat sonra hemoliz (alyuvarların yıkımı) bulguları
ortaya çıkar. Oksitleyici (bu rahatsızlığı tetikleyici) maddeler
arasında antipiretikler (aspirin vb içeren ateş düşürücü ilaçlar)
, sulfonamid grubu antbiyotikler ve sıtma ilaçları (özellikle kinin) sayılabilir.Kuvvetli
oksitleyici etki gösteren bir madde de bakla sebzesidir. Baklanın yol açtığı
ağır hemolitik anemi "favizm" adını alır ve ülkemizde özellikle
ilkbahar aylarında sık görülür. Favizm adı bakladan yapılan
bir tür meze olan Fava’dan gelmektedir. Kullanılması
yasak olan ilaçlar şunlardır:
Hafif hemolize neden olanlar : Ağır
hemolize neden olanlar : -------------------------------------------- -------------------------------------------
Analjezik ve antipiretikler
Asetil salisilik asid (Aspirin)
Asetanilid
*Aspirin -> yüksek dozda * Antipirin Aminopirin
p-Aminosalisilik asid
Fenasetin
Sıtma ilaçları Atabrin,Kinin,Klorokin. Pentakin,Permakin,
Primetamin,Plasmokin Primakin,Kinosid
Sulfonamid grubu antibiyotikler
Sulfodiazin,Sulfamerazin, Sulfanilamid,N-Asetilsulfanilamid, Sulfisoksazol,Sulfatiazol, Sulfapiridin,Salisilazosulfapiridin,
Sulfasetamid Sulfametoksipiridazin
Nitrofuran grubu ilaçlar
Nitrofurazon,Nitrofurantoin,
Ruraltadon,Furazolidon Sulfon
grubu ilaçlar
Sulfokson
sodyum Tiazolsulfon,Diaminodifenilsulfon Diğerleri
Menadion,Dimerkaptol,
Naftalen,Fenilhidrazin,Asetilfenilhidrazin
Metilen mavisi,Probenesid, Toluidin
mavisi,Nalidiksik asid,Neoarsfenamin, Kloramfenikol
(antibiyotik)
İnfeksiyonlar,Diabetik ketoasidoz
Kinidin
Bakla (gıda)
Bu liste bizdeki Akdeniz tipi hastalık içindir. Ayrıca
Amerika'da yayınlanan bir dergideki bilgilere göre ameliyat narkozunda
kullanılan süksinilkolin ve halotan hastanın ölümüne neden
olabilmektedir. Bu yüzden ameliyat gerekli ise lokal anestezi veya nöroleptik
analjezi kullanılmalıdır. Kortikosteroid
(kortizon vs) kullanımında sonra G6PD eks. olan hastalarda göz
tansiyonu (glokom) gelişebilir. Warfarin 'e de duyarlılık gelişebilir.
Baklanın yanısıra bazı
hastalarda yeşil erik yendiğinde de hemoliz geliştiği gözlenmiştir.
G6PD eksikliğinde hemoliz derecesi (dolayısıyla hastalığın ağırlığı)
etkene, alınan miktara ve hastadaki enzim aktivitesine göre değişir. Ağır
hemolizlerde hemoglobinüri (hemoglobin denen alyuvarlardaki demir deposu
sayılan ve dolayısıyla kana rengini veren kan elemanının idrardan
çıkması) ve sarılık görülür, (idrarla atılımı nedeniyle)
hemoglobin kan düzeyi çok düşer. Yapılacak hemogram tahliliyle
hemoglobin kan düzeyinin düştüğü, Tam İdrar Tahlili ile de hemoglobinüri
tesbit edilebilir. G6PD eksikliği yenidoğan döneminde hiperbilirubinemi
(kanda bilirubin düzeyinin artması; dolayısıyla sarılık) ve
kernikterusa (bilirubinin beyindeki bazal gangliyonlara geçmesiyle
oluşan ve zeka geriliğine neden olan durum) da yol açabilir.
G6PD eksikliğinde hemolize neden olacak etkenlerden kaçınmak
ana ilkedir. Hemoliz oluştuğu zaman ise kan nakli ile destekleyici
tedavi yapılır. Enzim aktivitesi düşük olan yaşlanmış (hasta)
alyuvarların ( = eritrositlerin) kan dolaşımından
kaybolmasıyla hemoliz (dolayısıyla hastalığın bulguları kendiliğinden
son bulur.
Enzim eksikliğini tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi yöntemi
günümüz tıbbında yoktur. Yürütülen genetik araştırmalarda bu
hastalığın da kesin çaresi bulunmaya uğraşılmaktadır.
Hazırlayan: Daha ayrıntılı bilgi için; |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
APPENDIX 1: |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Source: R&D Diagnostics Ltd.,Greece |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Copyright ©
2000-2002 Klinik Sağlık Sitesi |
| Ana Sayfa | ||||
|
|
|
|