KAWASAKİ HASTALIĞI
Özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda döküntü ve ateşle giden ve koroner
arterler dahil orta büyüklükte arterlerde vaskulite neden olabilen bir
hastalıktır. Bulaşıcı değildir, ancak bazı bakteri toksinlerinin patogenezde
superantijen rolü oynadığı sanılmaktadır. Otoimmünite üzerinde de
durulmaktadır, ancak kesin bilgi yoktur. Prognoz koroner anevrizma gelişmemişse
iyidir, hastalık kendiliğinden düzelir.
Klinik : En az beş gün süreli ateşle birlikte aşağıdaki beş bulgudan en
az dördü varsa ve klinik tablo başka bilinen bir hastalıkla açıklanamıyorsa
tanı için yeterli kabul edilir:
1. Bilateral, nonpürülan konjunktival hiperemi,
2. Orofaringeal mukoza değişiklikleri: Farinkste hiperemi; dudaklarda kuruma,
fissür ve/veya enfeksiyon; kırmızı çilek dili,
3. Periferik ekstremite değişiklikleri: El ve ayaklarda ödem ve/veya eritem,
genellikle periungual başlayan deskuamasyon,
4. Özellikle gövdede görülen, polimorf, non-veziküler döküntü,
5. Servikal lenfadenopati ( en az 1.5 cm büyüklüğünde).
Hastalığın dört evresi vardır:
1. Akut dönem: Yaklaşık 10 gün süren; ateş, konjjunktivit, oral mukoza ve
ekstremite değişiklikleri, irritabilite, döküntü, servikal lenfadepoti,
eritrosit sedimentasyon hızı yüksekliği, aseptik menenjit, miyokardit ve
perikarditin görülebildiği dönemdir.
2. Subakut dönem: Hastalığın 11-21. Günleri arasında genellikle ateş düşer,
irritabilite devam eder ve klinik bulguların çoğu normale dönmeye başlar. Bu
dönemde palpe edilebilen anevrizmalar gelişebilir.
3. Konvalesan dönem: Hastalığın 21-60. günleri arasında klinik bulguların çoğu
düzelmiştir, periferik damarlarda anevrizmal dilatasyonlar, konjunktivit,
miyokardial infarkt ve anevrizma rüptürleri görülebilir.
4. Kronik dönem: Hastalığın 60. gününden sonra anjina pektoris, koroner stenoz
veya miyokard yetmezliği görülebilir.
Komplikasyonlar : En önemli komplikasyonu koroner arter yetmezliği ve
anevrizma kanamalarıdır.
Tanı : Genellikle yukarıda belirtilen klinik kriterlerle konur. Spesifik
bir laboratuvar bulgusu yoktur. Lökositoz, trombositoz (2-3. haftada) ve anemi
sıktır. Eritrosit sedimentasyon hızı ve CRP genellikle yüksektir. Hepatik
transaminazlarda ve bilirubin düzeyinde hafif yükselme olabilir. Ekokardiografi
akut dönemde ve 2 hafta sonra her hastada yapılmalı ve miyokard fonksiyonları
değerlendirilmelidir.
Ayırıcı tanı : Kızıl, toksik şok sendromu, leptospirozis, EBV
enfeksiyonu, juvenil romatoid artrit, kızamık, riketsiyal ve enteroviral
enfeksiyonlar, ilaç reaksiyonları, Stevens-Johnson sendromu ve vaskulit
sendromları.
Tedavi : Akut dönemde uygulanan IVIG ve salisilata cevap son derece
iyidir. Tedavinin etkili olması için, ilk 10 gün içerisinde başlanılması
gerekir. IVIG 2 gr/kg dozunda, 10-12 saat süreyle uygulandığında ateş ve diğer
sistemik semptomlar 24 saat içerisinde kontrole alınır ve koroner anevrizma
gelişme riski önemli oranda azalır. Salisilat ateşli dönemde 80-100 mg/kg/gün,
4 dozda (20-30 mg/kg serum düzeyi sağlayacak şekilde) verilir. Ateş kontrol altına
alınınca antitrombotik dozda (5 mg/kg/gün), 6-8 hafta devam edilir. Düşük dozda
aspirin, yalnız olarak veya dipiridamol ile birlikte, koroner tutulum varsa, bu
lezyonlar düzelinceye kadar verilmelidir. Kortikosteroidlerin ve trombolitik
ajanların yararı gösterilememiştir. Ağır koroner tıkanıklıklarda bypass
cerrahisi uygulanabilir.
Kaynak :
Türk İnfeksiyon Web Sitesi (TİNWEB)