PRİON HASTALIKLARI
Etyoloji : Kuru’da prion benzeri bir ajan saptanmıştır, Creutzfeld-
Jacob (C-J) ‘li hastalarda “ Scrapie associated fibrils” (SAF)’e benzer yapılar
gösterilmişken Gestmann- Straussler Scheinker Hastalığı (GSS)’nda ise
hastalarda spongioform yapı gösteren gri cevherlerinde prion proteinlerine
karşı reaksiyon veren amiloid plaklar görülmüştür.
Klinik bulgular : Prionların inkubasyon dönemleri aylar veya yıllar ile
tarif edilmektedir. Bu hastalarda BOS biyokimyasal ve periferik kan hücre
değerleri normaldir. Ateş görülmez. Bitkinlik, yorgunluk gibi nonspesifik
infektif semptomlarla başlayan bulgular kısa sürede yerini myoklonus, tremor
gibi motor fonksiyon bozuklukları ile kişilik değişikliği ve demans gibi
bulgulara bırakır.
Tanı : Prion hastalıklarının tanısı klinik bulgulara dayanılarak yapılır
ve beynin patolojik incelemesi ile doğrulanır.
Tedavi
: Tedavileri şimdilik
yoktur
Kaynak :
Türk İnfeksiyon Web Sitesi (TİNWEB)