| İNTERNET DOKTORU |
| Subakut Sklerozan Panensefalit | ||
| (SSPE) | ||
|
Kızamık'ın geç bir MSS komplikasyonudur. Kızamık geçirildikten yıllarca
sonra gelişen nadir, dejeneratif bir nörolojik hastalıktır. Çoğunlukla
hastalığı 2 yaşın altındayken, özellikle anneden geçen Ig'lerin
halen varlığını sürdürdüğü ilk yaş içinde geçirenlerde görülür.
Normalde MSS'de ve BOS'da kompleman bulunmaz, Ig'ler ise oldukça sınırlı
düzeylerdedir. Measles virüsü ile infekte beyin hücrelerine karşı
kompleman aktivasyonu yapılamaz, viral antijenleri infekte hücreden
uzaklaştıracak spesifik Ig'ler de yoktur, virüse karşı sitolitik immün
aktivite gösterilememektedir. İnfantlarda ve 2 yaşın altındaki
bebeklerde hücresel immünite immatürdür. Yani, hücre-içi patojenlere
yeterli yanıtı verilemez. Anneden transplasental geçen (maternal)
IgG'ler 1 yıldan daha fazla persiste etmişse, virüsün infekte hücreden
tomurcuklanması önlenir. Hücreye hapsolan virüste, bu durumunu korumak
üzere bazı genetik değişiklikler gelişir. En önemlisi, virüsün
toparlanması ve sonuçta hücre dışına çıkmasında önemli rol
oynayan M (matriks) proteinini kodlayan genin delesyonudur. M proteinsiz
yeni birçok virüs proteini replike olmaya başlar. Sonuç olarak, beyin
hücresi içinde çok miktarda virüs komponenti birikir. Beyin hücresini
zaman içerisinde tahrip eden bu yapılar hücreden serbestleşir ve füzyon
yolu ile diğer MSS hücrelerine yayılır. Bu arada, M proteini hariç diğer
antijenik yapılara karşı BOS ve kanda yüksek miktarda antikor
sentezlenir. Bu olaylar yıllar boyu yavaşça gelişir ve progressif nörolojik
patolojiler oluşturur. Klinik belirtiler infeksiyondan 6-8 yıl sonra başlar.
Önceleri (Stage-1) davranış bozuklukları, sonra (Stage-2) miyokloni,
ataksi ve fokal nörolojik belirtiler, daha sonra (Stage-3) stupor,
deserebrasyon rijiditesi, demans ve sonuçta (Stage-4) da dekortikasyon
rijiditesi, kas tonusunda azalma, yeme-yutma zorlukları ile 1-3 yılda ölüm
görülür. Tanı, EEG ve kan-BOS Measles spesifik antikor tayini iledir. Gebede normalden daha ağır seyreder. Kızamık'ın aksine, organ malformasyonlarına yol açmaz. Abortus ve erken doğum riskini arttırır. Gebelere ve hücresel immünitesi defektif olanlara canlı kızamık aşısı yapılamaz. Ancak, tüm HIV infeksiyonlu çocukların aşılanması da önerilmektedir. Aşının inkübasyon periyodu 7 gün olup, hemen bulaş sonrasında yapılması halinde Ig gibi koruyucu olabilmektedir. Aşı uygulananlarda da doğal infeksiyondaki gibi lökopeni gelişimi gözlenebilir. Önce ölü aşı yapılanlara canlı aşı ile rapel uygulanmışsa, atipik immünolojik tablolar ve şiddetli lokal reaksiyonlar gelişir. İki günlük A vitamini uygulaması, hastalığın daha hafif geçirilmesini sağlar. Prof.
Dr. Volkan ÖZGÜVEN
Yrd. Doç. Dr. Ufuk DİZER
|
|
Copyright ©
2000-2002 Klinik Sağlık Sitesi |
| Ana Sayfa | ||||
|
|